النخر الشبكي الخارجي التدريجي المترقي (Progressive Outer Retinal Necrosis – PORN)

مقدمة

متلازمة النخر الشبكي الخارجي التدريجي المترقي (PORN) هي شكل حاد ونادر من التهاب الشبكية والمشيمية، وهو التهاب يصيب الشبكية، الجزء الخلفي من العين المسؤول عن استقبال الضوء وتحويله إلى إشارات عصبية. يتميز هذا المرض بتلف سريع وتدريجي للخلايا الحسية في الشبكية، مما يؤدي إلى فقدان البصر الحاد. غالبًا ما يرتبط PORN بعدوى فيروسية، خاصةً فيروس الحماق النطاقي (VZV) وفيروس الهربس البسيط (HSV)، ويصيب بشكل أساسي الأشخاص الذين يعانون من ضعف في جهاز المناعة.

أسباب النخر الشبكي الخارجي التدريجي المترقي

السبب الرئيسي لـ PORN هو العدوى الفيروسية، وأكثر الفيروسات شيوعًا المسببة لهذا المرض هي:

• فيروس الحماق النطاقي (VZV): وهو نفس الفيروس الذي يسبب جدري الماء والحزام الناري. يعتبر VZV السبب الأكثر شيوعًا لـ PORN، خاصةً في المرضى الذين يعانون من ضعف المناعة.
• فيروس الهربس البسيط (HSV): وهناك نوعان رئيسيان من HSV، HSV-1 و HSV-2. يمكن لكلا النوعين أن يسببا PORN، على الرغم من أن HSV-2 يعتبر أقل شيوعًا.

في حالات نادرة، قد يكون PORN مرتبطًا بفيروسات أخرى، مثل الفيروس المضخم للخلايا (CMV) أو فيروس إبشتاين بار (EBV). ومع ذلك، فإن هذه الحالات أقل شيوعًا بكثير.

عوامل الخطر

تزيد بعض العوامل من خطر الإصابة بـ PORN، بما في ذلك:

• ضعف جهاز المناعة: الأشخاص الذين يعانون من ضعف في جهاز المناعة، مثل المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية (HIV) أو الذين يخضعون للعلاج المثبط للمناعة بعد زراعة الأعضاء، هم أكثر عرضة للإصابة بـ PORN.
• العلاج الكيميائي: يمكن للعلاج الكيميائي أن يضعف جهاز المناعة ويزيد من خطر الإصابة بالعدوى الفيروسية، وبالتالي يزيد من خطر الإصابة بـ PORN.
• الأورام اللمفاوية: بعض أنواع الأورام اللمفاوية يمكن أن تضعف جهاز المناعة وتزيد من خطر الإصابة بـ PORN.
• زرع نخاع العظم: المرضى الذين خضعوا لعملية زرع نخاع العظم هم أكثر عرضة للإصابة بـ PORN بسبب العلاج المثبط للمناعة الذي يتلقونه.
• العمر: على الرغم من أن PORN يمكن أن يصيب الأشخاص من جميع الأعمار، إلا أنه أكثر شيوعًا في كبار السن، ربما بسبب ضعف جهاز المناعة المرتبط بالعمر.

أعراض النخر الشبكي الخارجي التدريجي المترقي

تشمل الأعراض الشائعة لـ PORN:

• فقدان البصر: غالبًا ما يكون فقدان البصر هو العرض الأول والأكثر وضوحًا لـ PORN. قد يكون فقدان البصر تدريجيًا أو مفاجئًا، وقد يؤثر على عين واحدة أو كلتا العينين.
• أجسام عائمة: قد يرى المريض أجسامًا عائمة أو نقاطًا سوداء تطفو في مجال رؤيته.
• ومضات ضوئية: قد يعاني المريض من ومضات ضوئية أو خطوط متعرجة في مجال رؤيته.
• ألم في العين: قد يكون هناك ألم خفيف أو عدم راحة في العين المصابة.
• احمرار العين: قد تصبح العين المصابة حمراء ومتهيجة.
• الرهاب الضوئي: قد يصبح المريض حساسًا للضوء الساطع.

من المهم ملاحظة أن أعراض PORN يمكن أن تختلف من شخص لآخر، وقد تتطور بسرعة كبيرة. إذا كنت تعاني من أي من هذه الأعراض، فمن المهم أن تطلب العناية الطبية الفورية.

تشخيص النخر الشبكي الخارجي التدريجي المترقي

يعتمد تشخيص PORN على الفحص السريري الشامل للعين وتقييم الأعراض وتاريخ المريض. قد تشمل الاختبارات التشخيصية الأخرى:

• تنظير العين: يستخدم تنظير العين لتفحص الشبكية والأوعية الدموية في الجزء الخلفي من العين.
• تصوير الأوعية بالفلوريسين: يستخدم هذا الاختبار صبغة الفلوريسين لتسليط الضوء على الأوعية الدموية في الشبكية والكشف عن أي تسرب أو تشوهات.
• التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT): يستخدم OCT موجات ضوئية لإنشاء صور مقطعية للشبكية وتقييم هيكلها وسمكها.
• تحاليل الدم: قد يتم إجراء تحاليل الدم للكشف عن وجود عدوى فيروسية أو مشاكل في جهاز المناعة.
• بزل السائل الزجاجي: في بعض الحالات، قد يكون من الضروري إجراء بزل للسائل الزجاجي (أخذ عينة من السائل الموجود داخل العين) لتحليلها بحثًا عن الفيروسات.

علاج النخر الشبكي الخارجي التدريجي المترقي

يهدف علاج PORN إلى السيطرة على العدوى الفيروسية وتقليل تلف الشبكية. قد يشمل العلاج:

• الأدوية المضادة للفيروسات: تستخدم الأدوية المضادة للفيروسات، مثل الأسيكلوفير والفالاسيكلوفير والغانسييكلوفير، للسيطرة على العدوى الفيروسية. يمكن إعطاء هذه الأدوية عن طريق الوريد أو عن طريق الفم أو عن طريق الحقن داخل العين.
• حقن داخل العين: قد يتم حقن الأدوية المضادة للفيروسات مباشرة في العين للوصول إلى تركيزات عالية من الدواء في الشبكية.
• الستيرويدات القشرية: تستخدم الستيرويدات القشرية لتقليل الالتهاب في العين. ومع ذلك، يجب استخدامها بحذر لأنها يمكن أن تضعف جهاز المناعة وتزيد من خطر انتشار العدوى الفيروسية.
• العلاج الجراحي: في بعض الحالات، قد يكون من الضروري إجراء جراحة لإصلاح انفصال الشبكية أو إزالة الأنسجة التالفة من العين.
• تقوية جهاز المناعة: من المهم معالجة أي مشاكل أساسية في جهاز المناعة، مثل فيروس نقص المناعة البشرية، لتحسين قدرة الجسم على مكافحة العدوى الفيروسية.

من المهم البدء في العلاج في أقرب وقت ممكن لمنع فقدان البصر الدائم. ومع ذلك، حتى مع العلاج المبكر، قد يكون PORN مرضًا مدمرًا يمكن أن يؤدي إلى فقدان البصر الشديد.

الوقاية من النخر الشبكي الخارجي التدريجي المترقي

الوقاية من PORN تعتمد بشكل أساسي على الوقاية من العدوى الفيروسية وتعزيز جهاز المناعة. تشمل التدابير الوقائية:

• التطعيم: يمكن للتطعيم ضد الحماق النطاقي (جدري الماء والحزام الناري) أن يقلل من خطر الإصابة بـ PORN المرتبط بفيروس VZV.
• النظافة الجيدة: يمكن لممارسة النظافة الجيدة، مثل غسل اليدين بانتظام، أن تساعد في منع انتشار العدوى الفيروسية.
• تجنب الاتصال الوثيق مع الأشخاص المصابين: تجنب الاتصال الوثيق مع الأشخاص المصابين بالعدوى الفيروسية، مثل جدري الماء أو الحزام الناري، يمكن أن يقلل من خطر الإصابة بالعدوى.
• تقوية جهاز المناعة: الحفاظ على نمط حياة صحي، بما في ذلك اتباع نظام غذائي متوازن وممارسة الرياضة بانتظام والحصول على قسط كاف من النوم، يمكن أن يساعد في تقوية جهاز المناعة وتقليل خطر الإصابة بالعدوى الفيروسية.
• المتابعة المنتظمة مع طبيب العيون: بالنسبة للأشخاص المعرضين لخطر الإصابة بـ PORN، مثل المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية أو الذين يخضعون للعلاج المثبط للمناعة، من المهم إجراء فحوصات منتظمة للعين للكشف عن أي علامات مبكرة للمرض.

التعايش مع النخر الشبكي الخارجي التدريجي المترقي

يمكن أن يكون التعايش مع PORN تحديًا كبيرًا، خاصةً إذا أدى إلى فقدان البصر. ومع ذلك، هناك العديد من الموارد المتاحة لمساعدة الأشخاص المصابين بـ PORN على التكيف مع حالتهم وتحسين نوعية حياتهم. تشمل هذه الموارد:

• مجموعات الدعم: يمكن لمجموعات الدعم أن توفر للأشخاص المصابين بـ PORN فرصة للتواصل مع الآخرين الذين يمرون بتجارب مماثلة وتبادل المعلومات والدعم.
• أجهزة الإعانة البصرية: هناك العديد من أجهزة الإعانة البصرية المتاحة لمساعدة الأشخاص الذين يعانون من ضعف البصر على القراءة والكتابة وأداء المهام اليومية الأخرى.
• التأهيل البصري: يمكن لبرامج التأهيل البصري أن تساعد الأشخاص الذين يعانون من ضعف البصر على تعلم مهارات جديدة والتكيف مع حالتهم.
• الاستشارة: يمكن للاستشارة أن تساعد الأشخاص المصابين بـ PORN على التعامل مع المشاعر والتحديات العاطفية المرتبطة بفقدان البصر.

خاتمة

النخر الشبكي الخارجي التدريجي المترقي (PORN) هو مرض نادر ولكنه مدمر يمكن أن يؤدي إلى فقدان البصر الحاد. غالبًا ما يرتبط PORN بالعدوى الفيروسية، خاصةً فيروس الحماق النطاقي وفيروس الهربس البسيط، ويصيب بشكل أساسي الأشخاص الذين يعانون من ضعف في جهاز المناعة. التشخيص المبكر والعلاج الفوري بالأدوية المضادة للفيروسات أمران ضروريان لمنع فقدان البصر الدائم. على الرغم من أن PORN يمكن أن يكون تحديًا كبيرًا، إلا أن هناك العديد من الموارد المتاحة لمساعدة الأشخاص المصابين على التكيف مع حالتهم وتحسين نوعية حياتهم.

المراجع

• American Academy of Ophthalmology – Progressive Outer Retinal Necrosis (PORN) Syndrome
• EyeWiki – Progressive Outer Retinal Necrosis
• National Center for Biotechnology Information – Progressive Outer Retinal Necrosis: A Review of the Literature
• Review of Ophthalmology – Progressive Outer Retinal Necrosis (PORN)